• كهرمانه

متلازمة مارفان..


هناك بعض الأمراض الوراثية النادرة التي قد تكون أعراضها غريبة.. ومنها متلازمة مارفان... التي تعتبر أحد تلك الأمراض التي تجعل شكل المصاب به مميز ويظهر عليه بشدة،..

لكن ما هي متلازمة مارفان؟ وما هي أعراضها؟ وكيف يمكن علاجها؟...

هي مرض وراثي يؤثر على النسيج الضام في الجسم،.. وهو المسؤول عن القوة والدعم والمرونة للأوتار والغضاريف وصمامات القلب،.. والأوعية الدموية،.. وأجزاء حيوية أخرى من الجسم.. بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من متلازمة مارفان،.. فإن النسيج الضام يفتقر إلى القوة.. بسبب تركيبه الكيميائي غير الطبيعي،.. حيث تؤثر المتلازمة على العظام والعينين والجلد،.. والرئتين والجهاز العصبي.. بالإضافة إلى القلب والأوعية الدموية،.. وهو مرض نادر يحدث بمعدل واحد في كل 5000..

ويشكل مرض مارفان تهديدا للشريان الأورطي،.. وهو الشريان الذي يحمل الدم من القلب إلى بقية الجسم،.. كما يمكن أن تتسبب متلازمة مارفان أيضا في تمزق الطبقات الداخلية من الشريان الأورطي،.. مما يتسبب في تشريح يؤدي إلى النزيف في جدار الأوعية..

كما يمكن أن يكون تشريح الأبهر هنا مميتا،.. ويمكن أن يكون هناك حاجة إلى عملية جراحية لاستبدال الجزء المصاب من الشريان الأورطي... بعض الأشخاص الذين يعانون من هذه المتلازمة يعانون من هبوط الصمام التاجي،.. وهو عبارة عن صعود صمام القلب الذي قد يترافق مع ضربات القلب غير المنتظمة.. أو السريعة التي تسبب ضيق التنفس،.. مما يتطلب عملية جراحية..

**أسباب متلازمة مارفان .. متلازمة مارافن تكون ناتجة عن تغير في الجين الذي يتحكم في كيفية صنع الجسم لبروتين fibrillin.. وهو مكون أساسي من النسيج الضام الذي يساهم في قوة ومرونة الأنسجة الضامة.. ، وفي معظم الحالات تكون متلازمة مارفان ناتجة عن الوراثة من أحد الوالدين،.. ولكن هذا لا يمنع حدوثها لمن ليس لديهم تاريخ عائلي من المرض.. وتحدث متلازمة مارفان عند الولادة،... ولكن لا يتم تشخيصها حتى سن المراهقة،... وكل شخص مصاب بمتلازمة مارفان يكون لديه هذه الجينات المعيبة،.. ولكن لا يشترط أن توجد نفس الأعراض..

**أعراض متلازمة مارفان.. *طول القامة.. وجسم نحيل.. *طول الأذرع والساق والأصابع.. والمفاصل المرنة.. *انحناء العمود الفقري.. *الأسنان المزدحمة..

*أقدم مسطحة..

**علاج متلازمة مارفان.. تتطلب متلازمة مارفان خطة علاجية وفقا لاحتياجات المريض،.. وبعض الناس يحتاجون إلى متابعة مواعيد الطبيب بانتظام مع الاستمرار في عمل الاختبارات الروتينية للقلب والأوعية والعين وللعظام،.. وقد يحتاج آخرون للجراحة...

**والأدوية كالتالي:..

الأدوية في العادة لا تستخدم الأدوية في علاج متلازمة مارفان،.. ولكن قد يقوم الطبيب باستخدام حاصرات بيتا،.. مما يقلل قوة نبضات القلب والضغط داخل الشرايين،.. وبالتالي منع أو إبطاء توسيع الشريان الأبهر،.. وعادة ما يبدأ العلاج بحاصرات بيتا في الصغر.. وهناك البعض الآخر لا يستطيعون أخذ علاج حاصرات بيتا لأن لديهم الربو.. أو بسبب الآثار الجانبية للدواء،.. والتي قد تشمل النعاس أو الضعف أو الصداع،.. مع تباطؤ ضربات القلب والتورم في اليدين والقدمين.. أو الصعوبة في التنفس،..

وفي هذه الحالة قد يوصف دواء حاصرات قنوات الكالسيوم..

**العملية الجراحية..

الهدف من العملية الجراحية لمتلازمة مارفان هو منع تمزق الشريان الأبهر.. وعلاج المشاكل التي تؤثر في صمامات القلب.. والتي تتحكم في تدفق الدم داخل وخارج القلب وبين غرف القلب،. ويعتمد قرار الجراحة على حجم الشريان الأورطي والحجم الطبيعي المتوقع من الشريان الأورطي.. ومعدل النمو للأبهر والعمر والطول والجنس،... وتاريخ الأسرة من تشريح الأبهر..

وتشمل الجراحة استبدال الأجزاء المتوسعة من الشريان الأورطي ... بمادة يتم إدراجها لاستبدال المنطقة التالفة أو الضعيفة من الأوعية الدموية،.. كما يمكن أن يؤدي الصمام الأبهري أو الصمام التاجي... إلى تلف البطين الأيسر أو يسبب القصور في القلب،... في هذه الحالة تكون الجراحة لاستبدال أو إصلاح الصمام أمر ضروري،..

فإصلاح الصمام المتضرر مبكرا.. يمكن من إصلاح الصمام الأبهري أو التاجي والحفاظ عليه،..

أما إذا كانت معطوبة فإنها قد تحتاج إلى استبداله..

المصدر. ويكيبيديا ..

  • Facebook Social Icon
  • Twitter Social Icon

©2017 BY ANFAS-ALROUH. PROUDLY CREATED WITH WIX.COM